Die Urticaria pigmentosa ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit dem Hauptmerkmal einer Urticaria aufgrund einer Mastozytose der Haut.Enzyklopädie Dermatologie
Synonyme sind: Nettleshipsche Krankheit; Nettleship-Syndrom; Mastozytose-Syndrom; kutane Mastozytose; Braunmensch; Mastzellenretikulose, Morbus Rywlin, generalisierte Mastozytose; mini|Rücken eines Kindes mit Urticaria pigmentosa
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1869 durch Edward Nettleship.E. Nettleship: Rare forms of urticaria. In: British Medical Journal, London 1869, Band 2, S. 323–324.E. Nettleship: Chronic urticaria leaving brown stains: nearly two years’ duration. In: British Medical Journal, London 1869, Band 2, A 435
Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit dem Nettleship-Falls-Syndrom, einem okulären Albinismus.
Verbreitung Häufigkeit und der Vererbungsmodus sind nicht bekannt.
Ursache Der Erkrankung liegen Mutationen im KIT-Gen auf Chromosom 4 Genort q12 zugrunde.
Einteilung Folgende Unterteilungen ist gebräuchlich:
Systematisch: Noduläre Form Plaqueförmige Form Typische Form Klinisch: Hämorrhagische Form (Urticaria pigmentosa haemorrhagica) Exanthematische Form (Urticaria pigmentosa, exanthematische) Bullöse Form (Urticaria pigmentosa bullosa) Xanthelasmoide Form (Urticaria pigmentosa xanthelasmoidea)
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Erstmanifestation häufig bereits in den ersten 2 Lebensjahren, dann wieder gehäuft zwischen dem 4. und 6. Lebensjahrzehnt Lokalisation hauptsächlich am Rumpf Flache graubraune Flecken mit Darier-Zeichen, häufig Dermographismus elevatus
Differentialdiagnose Abzugrenzen ist eine systemische Form der Mastozytose; ferner ein Malignes Lymphom oder ein Dermatofibrom.
Therapie Neben dem Vermeiden von Auslösern wie u. a. Nichtsteroidale Antiphlogistika, Acetylsalicylsäure, Kodein, Procain, Polymyxin B, mechanische Reizung oder abrupte Temperaturänderungen stehen kühlende oder Antihistaminika-enthaltende Gele sowie die PUVA zur Verfügung.
Heilungsaussicht Die Prognose ist günstig, die meisten Betroffenen haben eine normale Lebenserwartung. Bei Manifestation im Kindesalter kommt es in gut der Hälfte zu einer Spontanremission.A. Heinze, T. J. Kuemmet, Y. E. Chiu, S. S. Galbraith: Longitudinal Study of Pediatric Urticaria Pigmentosa. In: Pediatric dermatology. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2017, doi:10.1111/pde.13066, PMID 28133781.
Literatur R. J. Vasani, S. V. Medhekar: Urticaria pigmentosa. In: Indian dermatology online journal, Band 6, Nr. 6, 2015 Nov-Dec, S. 464–465, doi:10.4103/2229-5178.169727, PMID 26752589, .
Weblinks Medline Emedicine Rare Diseases
Einzelnachweise
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